病例分享:
患者,男,60歲,因左眼視物模糊半年來院就診,否認(rèn)家族遺傳性病史。門診經(jīng)查以“雙眼白內(nèi)障”為診斷收住院。
檢查:既往高血壓病史6年,冠心病史7年。
右眼:0.8(#)眼壓:21.0mmHg
左眼:0.08(#)矯正:-5.25DS=0.15 眼壓:14.3mmHg
右眼角膜透明,晶體混濁,前房深淺可,房水清,虹膜紋理清,瞳孔圓,對(duì)光反映(+),玻璃體腔內(nèi)可見絮狀物漂浮,沿顳上分支靜脈走形,可見白色羽毛狀病灶;
影像學(xué)檢查:
眼底彩色照相提示;在視網(wǎng)膜上血管弓處可見白色不透明、有絲樣光澤的髓鞘斑,其表面和邊緣呈羽毛狀;無赤光圖像:可清晰看到有髓神經(jīng)纖維走形。
眼底照相和無赤光圖像可清晰呈現(xiàn)RMFN位置和形態(tài)。
OCT-A提示:有髓鞘區(qū)域神經(jīng)纖維層增厚、反射增強(qiáng),對(duì)其后組織形成信號(hào)遮擋。
病例注釋:
視網(wǎng)膜有髓神經(jīng)纖維(retinal medullated nevrve fibers,RMNF),是指視盤附近或視網(wǎng)膜上局部出現(xiàn)有髓鞘神經(jīng)纖維。RMNF是一種發(fā)育異常的疾病,病因不明,可能與篩板發(fā)育異常或少突膠質(zhì)細(xì)胞異位有關(guān)。據(jù)報(bào)道RMNF的發(fā)病率約為0.98%,其中90%以上為單眼發(fā)病。RMNF無遺傳傾向,罕見家族性報(bào)道。
有髓神經(jīng)纖維屬于視神經(jīng)乳頭發(fā)育異常疾病,小面積的有髓神經(jīng)纖維病變一般不影響視力,也可能產(chǎn)生相應(yīng)的視野缺損,如生理盲點(diǎn)擴(kuò)大、神經(jīng)束狀暗點(diǎn)等。當(dāng)有癥狀時(shí)多模影像可提供更多信息和幫助,隨著眼底多模式成像平臺(tái)的建立,我科能為患者提供更完整、更準(zhǔn)確的眼底診斷信息,為患者眼健康保駕護(hù)航。
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文/圖:眼科
審核:劉唐春 李翔