輸血小衛(wèi)士系列報道(五)——一例高效價冷自身抗體抗-I致配血不合案例

患者在輸血前需要進行輸血相容性檢測，主要包括：ABO血型、RhD血型、不規(guī)則抗體篩查和交叉配血試驗。高效價的冷自身抗體抗-I會干擾到輸血相容檢測的各項檢查，需要進行一系列的方法去除冷自身抗體，對于強反應性抗體需要通過冷自身抗體抗-I吸收技術(shù)去除，才能避免對輸血相容性檢測的干擾。

患者，女，58歲，G1P1,系統(tǒng)性紅斑狼瘡，卵巢癌術(shù)后，自身免疫性溶血性貧血，有輸血史。

檢驗檢查結(jié)果：HGB：54g/L，HCT：14.7%，PLT：237×10^9/L,凝血功能正常。

輸血相容性檢測結(jié)果：患者血型為：B型 RhD(+)(見表1)，不規(guī)則抗體篩查陽性(見表2)。

從上述試驗可以看出：B型血型正反一致，自身對照、抗體篩選全陽性，且反應強度隨溫度變化較大，考慮該患者血清中存在高效價冷自身抗體。隨即進行進一步試驗。

從試驗表3可以看出該患者血清中存在特異性的冷自身抗體抗-I。

從試驗表4可以看出經(jīng)過放散吸收試驗去除冷自身抗體后，抗體篩選、與3位獻血者紅細胞、自身對照在37℃條件下均為陰性。

鑒于上述試驗，判定為：B型RhD陽性，血清中存在IgM性質(zhì)自身抗-I抗體。建議輸注B血型RhD陽性配合型紅細胞血液成分。

該患者如需輸注紅細胞類血液成分，血型定型、抗體篩選及交叉配血試驗均會受到高效價冷自身抗體抗-I的干擾，需要進行一系列技術(shù)去除高效價冷自身抗體(吸收放散試驗、2-ME處理)，才能避免對輸血相容性檢測的干擾，而進行上述試驗需要較長時間。因此立即與主管醫(yī)師聯(lián)系并告知具體情況，建議臨床醫(yī)師嚴格掌握輸血適應癥，做好臨床用血評估。在簽署《臨床輸血治療知情同意書》時，告知患者及家屬，該患者血清中含有高效價的冷自身抗體抗-I，可能與疾病相關(guān)。在輸血過程中該抗體可能會引起輸血反應需暫停輸血。

患者輸注紅細胞懸液2U,輸血后療效評價為有效：HGB62g/L，患者自述頭暈、乏力癥狀明顯緩解。出院隨診。

自1956年Wiener及其同事發(fā)現(xiàn)抗-I抗體后，人們將i抗原與I抗原歸為Ii血型系統(tǒng)。

成人紅細胞完全表達I抗原，僅表達一小部分的i抗原，而胎兒和新生兒紅細胞卻主要表達i抗原。出生之后，I抗原的數(shù)量不斷地增加，與之相反的是i抗原數(shù)量不斷減少，嬰兒到了18個月大后，紅細胞Ii抗原狀態(tài)就達到了正常人水平，所以新生兒的臍血細胞與含有抗-I的血清呈陰性反應。成年人紅細胞上表達I抗原為罕見，屬于稀有血型，為遺傳所致。也有一些與疾病相關(guān)。

抗-I抗體血清學特點：正常人血清中含有少量冷凝集素，效價低，溫度范圍較窄，溫度為4℃才有活性，常見特異性抗體為IgM型抗-I，雖然抗-I活性檢測需在4℃和/或通過酶處理細胞進行，但自身抗-I是常見的自身抗體，幾乎在所有血清中都有存在。抗體反應特征是能與成人紅細胞發(fā)生連續(xù)強凝集，而與臍血紅細胞發(fā)生弱凝集或不凝集。通常對血型鑒定和交叉配血無影響。

抗-I是一種常見的冷抗體，具有很窄的溫度范圍，在4℃效價低于64.在病理情況下，抗-I帶有病理性的意義，患者免疫功能遭受破壞如某些腫瘤、結(jié)締組織病、支原體肺炎、自身免疫性溶血性貧血等，機體失去免疫監(jiān)督，導致自身抗體產(chǎn)生，存在高效價冷凝集素，出現(xiàn)溫度范圍寬及與補體結(jié)合特性。

抗-I為IgM型，故直接抗人球蛋白試驗與抗-IgG不反應，但它有補體結(jié)合的能力，與抗-C3反應較強，表明抗-I致敏自身紅細胞后激活了補體，所以有C3吸附在細胞表面，這是易于溶血的主要原因。在寒冷氣溫下，更多游離的抗-I與自身紅細胞結(jié)合，更多的補體成分被激活，可引起嚴重溶血，所以對這類病人應注意保暖。罕見的情況下，反應溫度范圍可上升到37℃并造成溶血，該抗體有激發(fā)危險輸血反應的潛在能力，因此，在輸血前檢查時絲毫不能忽略，應給予足夠重視。

致病性的自身抗-I(如冷凝集素綜合征相關(guān)抗體)通常有高效價的強IgM型凝集素組成，在較寬溫度范圍內(nèi)均有反應活性，最高反應溫度達30-32℃。在低溫環(huán)境下，外周循環(huán)血液溫度降低，體內(nèi)抗體引起自身凝集，誘發(fā)外周血管阻塞(肢端發(fā)紺)或溶血性貧血。