病例注釋：
Best病又稱卵黃樣黃斑營養(yǎng)不良或卵黃樣黃斑變(vitelliform macular dystrophy VMD)。因Best1(VMD2)基因受累引起的常染色體顯性(亦可隱性)遺傳性黃斑變性;多發(fā)生于5-15歲(平均6歲)的幼兒和少年。該病以雙眼視網(wǎng)膜下對(duì)稱/不對(duì)稱性卵黃樣損害為典型表現(xiàn)，晚期可發(fā)生瘢痕或萎縮。
影像學(xué)檢查：
彩色眼底照相提示：后極部黃斑區(qū)見類圓形邊界清楚的卵黃樣病灶，病灶內(nèi)物質(zhì)沉降在病灶下部，上方為液體，可見液平面，呈現(xiàn)假性積膿樣外觀。
OCTA提示:病灶上方積液位置與眼底彩色圖像上的病灶相對(duì)應(yīng)。
OCTA提示: 黃斑區(qū)橢圓體帶和RPE之間見中高反射信號(hào)隆起，使視網(wǎng)膜內(nèi)層抬高。En-face顯示黃斑區(qū)邊界清晰的圓形病灶，黃斑區(qū)視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮下有異常血流信號(hào)。
由于卵黃樣物質(zhì)的熒光遮蔽和晚期的顯著染色，F(xiàn)FA在診斷Best病伴有脈絡(luò)膜新生血管(CNV)時(shí)有一定的局限性，而OCTA可較好地鑒別CNV和卵黃樣物質(zhì)。0CTA在視網(wǎng)膜血管性疾病中的應(yīng)用越來越廣泛，使視網(wǎng)膜血管分層成像更清晰。但各種檢查均有自身特點(diǎn)和局限性，多模影像可提供更多信息和幫助，隨著眼底多模式成像平臺(tái)的建立，我科能為患者提供更完整、更準(zhǔn)確的眼底診斷信息，為患者眼健康保駕護(hù)航。
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